Patología ungueal en la infancia (TERCERA PARTE)
Autor: J. Peyrí
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica
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ENLACE (SEGUNDA PARTE):
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Alteraciones congénitas secundarias a fármacos
La alteración embriológica de la uña puede ser debida a agentes exógenos que van desde los
anticonvulsivantes (fenitoina, hidantoina), acido valproico, warfarina o el alcohol y originan
diferentes alteraciones ungueales.
Anoniquia
Es la ausencia completa de una o más uñas, asociándose ocasionalmente a hiponiquia en otros
dedos. Es de herencia dominante, recesiva o esporádica. Se suele asociar a anomalías óseas de
las manos (sindactilia, acortamiento o pérdida de falanges, atrofias, etc.) y anomalías de los
otros órganos como hemos mencionado.
Paquioniquia congénita
Es una displasia ectodérmica, con formas dominantes y recesivas, que se presenta con un
engrosamiento exagerado de las uñas y del lecho subungueal (Fig.3). Esta hiperqueratosis se
produce tambien en piel y mucosa oral. Suele asociarse a sordera, cataratas y disqueratosis
corneal. La permanente presencia de estas uñas en forma de cuernos condiciona la calidad de
vida de los enfermos y obliga a una excisión de la matriz para detener su crecimiento.
Displasia ectodérmica hereditaria
Es un grupo heterogéneo de genodermatosis con formas dominantes y recesivas ligadas al sexo
presentando alteraciones ectodérmicas que suponen la presencia de hipotricosis, hipodoncia,
anhidrosis, junto a alteraciones del sistema nervioso central, hipófisis, oculares y del oido. Los
cambios ungueales son muy variados, desde hipoplasia, leuconiquia, y variedad de distrofias.
Tricotiodistrofia
Forma clínica de cabellos cortos y distróficos producidos por una deficiencia de contenido de cisteína
y metioninade la cutícula del pelo. Se acompañan frecuentemente de unas uñas distróficas, con
adelgazamiento de la láminay ocasionalmente coloniquia, posiblemente por la misma deficiencia de
aminoácidos. Se ha asociado a ictiosis, fotosensibilidad, fertilidad disminuida, caries dental, estatura
baja, neutropenia y espasticidad.
Síndrome uña-rótula
Es un síndrome hereditario autosómico dominante con una localización en el brazo largo del
cromosoma nueve. Hay una distrofia de la uña del pulgar (uñas frágiles en cuchara) con reduc-
ción de su prominencia respecto a los dedos cubitales. En un 90% de los casos se asocia a
aplasia o luxación de la rótula. En un 42 % hay también afectación renal.
...CONTINUARÁ...
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