Administradora: Pdga.U.B.A. Daniela Carignano

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PODOLOGIA: Los pies sobre la tierra

miércoles, 31 de octubre de 2012

ESCLEROSIS TUBEROSA


ESCLEROSIS TUBEROSA (ET)

La  esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad de origen genético consistente en el crecimiento de tumores benignos (hamartomas), y malformaciones en uno o varios órganos: piel, cerebro, riñones, corazón, ojos, pulmones, dientes, etc.

En  la mayor parte de los casos, la enfermedad afecta sólo a  algunos de esos órganos, pero la afectación es muy variable, desde únicamente pequeñas alteraciones cutáneas hasta retraso mental importante y problemas en múltiples órganos (este fenómeno se denomina "expresividad variable").

La enfermedad fue descrita por primera vez por Bourneville en 1880, por lo que también se  denomina  enfermedad  de  Bourneville.  El  apelativo  de  Esclerosis Tuberosa  proviene  de  la  apariencia  que tienen las  lesiones tumorales,  que son esclerosas, calcificadas y recuerdan a tubérculos.

El origen  de la  enfermedad  es heterogéneo.  Radica  en  la alteración  de  unos genes, algunos de ellos ya identificados y  otros todavía  no. Estos genes contienen  información para la síntesis de unas proteínas  llamadas hamartina y tubarina, que se cree que son inhibidores tumorales. Al ser anómalos esos genes, no se producen los inhibidores y, por tanto, existe tendencia a la aparición de tumores, que suelen ser benignos.


Afectación cutánea

*Manchas hipocrómicas, acrómicas o manchas no pigmentadas  (90% de los casos).

*Angiofibromas faciales (70 - 80% de los casos): Son tumoraciones pequeñas formadas por tejido vascular y conectivo. Si existen podemos decir con seguridad que el individuo padece ET.

*El parche lijoso,  "piel  de marrasquino”  lesión ligeramente sobreelevada, con bordes irregulares y superficie parecida al papel de Iija, de color parduzco. Se localiza en la espalda o en los flancos.

*Los fibromas ungueales: son lesiones carnosas que se originan alrededor o debajo de las uñas.

*Las placas fibrosas: son formaciones de color rosado, prominentes, localizadas en la frente o en las mejillas.









2 comentarios:

BERNA dijo...

Buen trabajo Daniela. Un beso
Berna

DANIELA CARIGNANO dijo...

Muchas gracias Bernardino!!!...te mando un abrazo.
Daniela