La enfermedad de Darier-White o queratosis folicularis es una enfermedad pápulo escamosa que usualmente se manifiesta en la infancia tardía. Gradualmente progresiva en severidad con la edad. Se hereda de forma autosómica dominante afectando ambos sexos por igual. Se detectan múltiples pápulas escamosas en relación con los folículos pilosos, pero existe afectación en áreas sin folículos como lo son la mucosa oral, palmas y plantas. Las uñas son frecuentemente afectadas en esta enfermedad pero rara vez son únicamente las afectadas. Muchas veces, la primera manifestación de la enfermedad ocurre en las uñas. En cuanto a su evolución, es variable, llegando a persistir por años. La lesión básica es una pápula y puede ocurrir en cada componente de la unidad de la uña. La triada patognomónica consiste en:
- Queratosis subungueal distal.
- Bandas longitudinales rojas y blancas.
- Presencia de células gigantes multinucleadas en el lecho ungueal al examen histológico. Las bandas longitudinales rojas se observan en estadios tempranos de la enfermedad, por el contrario las bandas blancas más tardías, en ocasiones se extienden al hiponiquio y la lùnula. También observaremos queratosis subungueales distales en forma de cuña, hemorragias en astillas, pápulas planas queratolíticas localizadas en el pliegue proximal y leuconiquia.
En ocasiones, la matriz puede no estar afectada; pero de estarlo se observa una raya longitudinal en la lámina ungueal.
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